Порфирия и вампиризм

[Baratur]

Легенды о вампирах существуют практически ов сех уголках земли, как и человек. Человек же и есть источник этих легенд, точнее не человек, а его страхи, страх неизведанного, страх перед темнотой, страх перед болезнью... Кстати о болезнях... (с) DarkMaster

Originally posted by DarkMaster
К тому же мифы о вампирах, не в литературном их понятии, естественно, появились значительно раньше в Ассирии, Индии, Китае, когда о Дракуле слыхом не слыхивали...

Самое забавное, в Азии считалось, что питие крови может излечить от порфирии.
Так-же симптоматика данного заболевания, открывает замечательные виды на проблему вампиризма.

Собственно об этом заболевание:


Порфирии — это группа наследственных заболеваний, в основе которых лежит нарушение биосинтеза гема, приводящее к избыточному накоплению в организме порфиринов и их предшественников, а именно, порфобилиногена (ПБГ) и δ-аминолевулиновой кислоты (АЛК).

Избыток этих веществ оказывает токсическое воздействие на организм и обуславливает характерную клиническую симптоматику. Причиной подобного нарушения является мутация гена, ответственного за активность одного из ферментов, участвующих в многостадийном синтезе гема.

Биосинтез гема или метаболизм порфиринов
Изначально термином "порфирос" обозначалось не заболевание, а блестящие пурпурно-красные кристаллические порфирины, получившие свое название от греческого «porphyros» (пурпурный).

Порфирины — это циклические тетрапирролы с разными концевыми группами. Основной особенностью этой сложной кольцевой группы является способность связывать металлы, важными из которых являются железо и магний (самыми известными металлопорфиринами являются гем и хлорофилл). В основном биосинтез гема представляет собой этапы метаболизма порфиринов, начиная с реакции глицина с сукцинил-коэнзимом А и кончая образованием протопорфирина.

Отметим, что в этой цепочке синтеза участвуют не сами порфирины , а их восстановленная форма — порфириногены. На воздухе бесцветные порфириногены быстро окисляются до порфиринов, дающих красную флюоресценцию. Для тех, кто хотел бы более подробно ознакомиться с этапами биосинтеза гема и связанными с его нарушениями заболеваниями, т.е. порфириями, приводим упрощенную его схему Рис.1

Как можно видеть из рисунка биохимически различимы 7 типов порфирий, каждая из которых связана с нарушением активности какого-либо одного фермента, за исключением АЛК-синтетазы, синтез и активность которой повышена при всех формах порфирии.

Классификация порфирий
Порфирии подразделяются на эритропоэтические и печёночные формы в зависимости от ткани, где происходит преимущественное нарушение метаболизма порфиринов.


Печёночные формы порфирии:

— порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы δ-аминолевулиновой кислоты;
— острая перемежающаяся порфирия;
— наследственная копропорфирия;
— вариегатная порфирия;
— поздняя кожная порфирия.


Эритропоэтические формы порфирии:

— врождённая эритропоэтическая порфирия (Болезнь Гюнтера);
— эритропоэтическая протопорфирия.


По клиническому течению заболевания часто порфирии делят на острые формы порфирии и формы, протекающие с клиникой преимущественного поражения кожных покровов.

В клинике острых порфирий доминируют тяжёлые неврологические нарушения, затрагивающие все отделы нервной системы. Как следует из названия, для них характерно острое, реже подострое начало болезни.

Эту группу составляют:
— порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы δ-аминолевулиновой кислоты;
— острая перемежающаяся порфирия;
— наследственная копропорфирия;
— вариегатная порфририя.

К группе порфирий, протекающих с явлениями поражения кожи относятся:
— врождённая эритропоэтическая порфирия;
— эритропоэтическая протопорфрия;
— поздняя кожная порфирия.

Кроме того, наследственная копропорфирия и вариегатная порфирия в своей клинике могут также иметь кожную симптоматику. Преимущественно страдают участки кожных покровов, попадающие под прямые солнечные лучи.

©blood.ru


В эту тему я сляпала все, что было связано в порфирией...задолбали потому что Америку открывать десять раз ко дню.
С любовью,
Тишь

Тема "Порфирия" из раздела "Мифы и легенды о вампирах" также была интегрирована в эту тему.
†Catherine†.