Ëåãåíäû î âàìïèðàõ ñóùåñòâóþò ïðàêòè÷åñêè îâ ñåõ óãîëêàõ çåìëè, êàê è ÷åëîâåê. ×åëîâåê æå è åñòü èñòî÷íèê ýòèõ ëåãåíä, òî÷íåå íå ÷åëîâåê, à åãî ñòðàõè, ñòðàõ íåèçâåäàííîãî, ñòðàõ ïåðåä òåìíîòîé, ñòðàõ ïåðåä áîëåçíüþ... Êñòàòè î áîëåçíÿõ... (ñ) DarkMaster
Ñàìîå çàáàâíîå, â Àçèè ñ÷èòàëîñü, ÷òî ïèòèå êðîâè ìîæåò èçëå÷èòü îò ïîðôèðèè.Originally posted by DarkMaster
Ê òîìó æå ìèôû î âàìïèðàõ, íå â ëèòåðàòóðíîì èõ ïîíÿòèè, åñòåñòâåííî, ïîÿâèëèñü çíà÷èòåëüíî ðàíüøå â Àññèðèè, Èíäèè, Êèòàå, êîãäà î Äðàêóëå ñëûõîì íå ñëûõèâàëè...
Òàê-æå ñèìïòîìàòèêà äàííîãî çàáîëåâàíèÿ, îòêðûâàåò çàìå÷àòåëüíûå âèäû íà ïðîáëåìó âàìïèðèçìà.
Ñîáñòâåííî îá ýòîì çàáîëåâàíèå:
Ïîðôèðèè — ýòî ãðóïïà íàñëåäñòâåííûõ çàáîëåâàíèé, â îñíîâå êîòîðûõ ëåæèò íàðóøåíèå áèîñèíòåçà ãåìà, ïðèâîäÿùåå ê èçáûòî÷íîìó íàêîïëåíèþ â îðãàíèçìå ïîðôèðèíîâ è èõ ïðåäøåñòâåííèêîâ, à èìåííî, ïîðôîáèëèíîãåíà (ÏÁÃ) è δ-àìèíîëåâóëèíîâîé êèñëîòû (ÀËÊ).
Èçáûòîê ýòèõ âåùåñòâ îêàçûâàåò òîêñè÷åñêîå âîçäåéñòâèå íà îðãàíèçì è îáóñëàâëèâàåò õàðàêòåðíóþ êëèíè÷åñêóþ ñèìïòîìàòèêó. Ïðè÷èíîé ïîäîáíîãî íàðóøåíèÿ ÿâëÿåòñÿ ìóòàöèÿ ãåíà, îòâåòñòâåííîãî çà àêòèâíîñòü îäíîãî èç ôåðìåíòîâ, ó÷àñòâóþùèõ â ìíîãîñòàäèéíîì ñèíòåçå ãåìà.
Áèîñèíòåç ãåìà èëè ìåòàáîëèçì ïîðôèðèíîâ
Èçíà÷àëüíî òåðìèíîì "ïîðôèðîñ" îáîçíà÷àëîñü íå çàáîëåâàíèå, à áëåñòÿùèå ïóðïóðíî-êðàñíûå êðèñòàëëè÷åñêèå ïîðôèðèíû, ïîëó÷èâøèå ñâîå íàçâàíèå îò ãðå÷åñêîãî «porphyros» (ïóðïóðíûé).
Ïîðôèðèíû — ýòî öèêëè÷åñêèå òåòðàïèððîëû ñ ðàçíûìè êîíöåâûìè ãðóïïàìè. Îñíîâíîé îñîáåííîñòüþ ýòîé ñëîæíîé êîëüöåâîé ãðóïïû ÿâëÿåòñÿ ñïîñîáíîñòü ñâÿçûâàòü ìåòàëëû, âàæíûìè èç êîòîðûõ ÿâëÿþòñÿ æåëåçî è ìàãíèé (ñàìûìè èçâåñòíûìè ìåòàëëîïîðôèðèíàìè ÿâëÿþòñÿ ãåì è õëîðîôèëë).  îñíîâíîì áèîñèíòåç ãåìà ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ýòàïû ìåòàáîëèçìà ïîðôèðèíîâ, íà÷èíàÿ ñ ðåàêöèè ãëèöèíà ñ ñóêöèíèë-êîýíçèìîì À è êîí÷àÿ îáðàçîâàíèåì ïðîòîïîðôèðèíà.
Îòìåòèì, ÷òî â ýòîé öåïî÷êå ñèíòåçà ó÷àñòâóþò íå ñàìè ïîðôèðèíû , à èõ âîññòàíîâëåííàÿ ôîðìà — ïîðôèðèíîãåíû. Íà âîçäóõå áåñöâåòíûå ïîðôèðèíîãåíû áûñòðî îêèñëÿþòñÿ äî ïîðôèðèíîâ, äàþùèõ êðàñíóþ ôëþîðåñöåíöèþ. Äëÿ òåõ, êòî õîòåë áû áîëåå ïîäðîáíî îçíàêîìèòüñÿ ñ ýòàïàìè áèîñèíòåçà ãåìà è ñâÿçàííûìè ñ åãî íàðóøåíèÿìè çàáîëåâàíèÿìè, ò.å. ïîðôèðèÿìè, ïðèâîäèì óïðîùåííóþ åãî ñõåìó Ðèñ.1
Êàê ìîæíî âèäåòü èç ðèñóíêà áèîõèìè÷åñêè ðàçëè÷èìû 7 òèïîâ ïîðôèðèé, êàæäàÿ èç êîòîðûõ ñâÿçàíà ñ íàðóøåíèåì àêòèâíîñòè êàêîãî-ëèáî îäíîãî ôåðìåíòà, çà èñêëþ÷åíèåì ÀËÊ-ñèíòåòàçû, ñèíòåç è àêòèâíîñòü êîòîðîé ïîâûøåíà ïðè âñåõ ôîðìàõ ïîðôèðèè.
Êëàññèôèêàöèÿ ïîðôèðèé
Ïîðôèðèè ïîäðàçäåëÿþòñÿ íà ýðèòðîïîýòè÷åñêèå è ïå÷¸íî÷íûå ôîðìû â çàâèñèìîñòè îò òêàíè, ãäå ïðîèñõîäèò ïðåèìóùåñòâåííîå íàðóøåíèå ìåòàáîëèçìà ïîðôèðèíîâ.
Ïå÷¸íî÷íûå ôîðìû ïîðôèðèè:
— ïîðôèðèÿ, îáóñëîâëåííàÿ äåôèöèòîì äåãèäðàòàçû δ-àìèíîëåâóëèíîâîé êèñëîòû;
— îñòðàÿ ïåðåìåæàþùàÿñÿ ïîðôèðèÿ;
— íàñëåäñòâåííàÿ êîïðîïîðôèðèÿ;
— âàðèåãàòíàÿ ïîðôèðèÿ;
— ïîçäíÿÿ êîæíàÿ ïîðôèðèÿ.
Ýðèòðîïîýòè÷åñêèå ôîðìû ïîðôèðèè:
— âðîæä¸ííàÿ ýðèòðîïîýòè÷åñêàÿ ïîðôèðèÿ (Áîëåçíü Ãþíòåðà);
— ýðèòðîïîýòè÷åñêàÿ ïðîòîïîðôèðèÿ.
Ïî êëèíè÷åñêîìó òå÷åíèþ çàáîëåâàíèÿ ÷àñòî ïîðôèðèè äåëÿò íà îñòðûå ôîðìû ïîðôèðèè è ôîðìû, ïðîòåêàþùèå ñ êëèíèêîé ïðåèìóùåñòâåííîãî ïîðàæåíèÿ êîæíûõ ïîêðîâîâ.
 êëèíèêå îñòðûõ ïîðôèðèé äîìèíèðóþò òÿæ¸ëûå íåâðîëîãè÷åñêèå íàðóøåíèÿ, çàòðàãèâàþùèå âñå îòäåëû íåðâíîé ñèñòåìû. Êàê ñëåäóåò èç íàçâàíèÿ, äëÿ íèõ õàðàêòåðíî îñòðîå, ðåæå ïîäîñòðîå íà÷àëî áîëåçíè.
Ýòó ãðóïïó ñîñòàâëÿþò:
— ïîðôèðèÿ, îáóñëîâëåííàÿ äåôèöèòîì äåãèäðàòàçû δ-àìèíîëåâóëèíîâîé êèñëîòû;
— îñòðàÿ ïåðåìåæàþùàÿñÿ ïîðôèðèÿ;
— íàñëåäñòâåííàÿ êîïðîïîðôèðèÿ;
— âàðèåãàòíàÿ ïîðôðèðèÿ.
Ê ãðóïïå ïîðôèðèé, ïðîòåêàþùèõ ñ ÿâëåíèÿìè ïîðàæåíèÿ êîæè îòíîñÿòñÿ:
— âðîæä¸ííàÿ ýðèòðîïîýòè÷åñêàÿ ïîðôèðèÿ;
— ýðèòðîïîýòè÷åñêàÿ ïðîòîïîðôðèÿ;
— ïîçäíÿÿ êîæíàÿ ïîðôèðèÿ.
Êðîìå òîãî, íàñëåäñòâåííàÿ êîïðîïîðôèðèÿ è âàðèåãàòíàÿ ïîðôèðèÿ â ñâîåé êëèíèêå ìîãóò òàêæå èìåòü êîæíóþ ñèìïòîìàòèêó. Ïðåèìóùåñòâåííî ñòðàäàþò ó÷àñòêè êîæíûõ ïîêðîâîâ, ïîïàäàþùèå ïîä ïðÿìûå ñîëíå÷íûå ëó÷è.
©blood.ru
 ýòó òåìó ÿ ñëÿïàëà âñå, ÷òî áûëî ñâÿçàíî â ïîðôèðèåé...çàäîëáàëè ïîòîìó ÷òî Àìåðèêó îòêðûâàòü äåñÿòü ðàç êî äíþ.
Ñ ëþáîâüþ,
Òèøü
Òåìà "Ïîðôèðèÿ" èç ðàçäåëà "Ìèôû è ëåãåíäû î âàìïèðàõ" òàêæå áûëà èíòåãðèðîâàíà â ýòó òåìó.
†Catherine†.